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患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。初期症状不明显，可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时，可出现上腹部胀满感，轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时，可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高，压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道，引起阻塞性黄疸，压迫门静脉可产生腹水。
更常见的情况是病人因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤搔痒，荨麻疹，呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状，表现为细菌性肝脓肿，囊肿破入腹腔，引起急性腹膜炎;破入胸腔引起严重的呼吸困难及循环紊乱;破入胆道引起胆道阻塞及化脓性胆管炎;破入心包可致心包填塞，囊肿破入胸腹腔，常引起过敏性休克，若感染的囊肿向周围穿破可引起肝横膈胸膜瘘和/或支气管胆瘘严重的复杂情况。
体格检查时大多病员全身情况良好;少数巨大囊肿病人可有慢性消耗性表现如贫血，消瘦乃至恶病质。腹部检查可见右季肋部隆起并向助下缘突出，并可能触及边缘整齐，界限清楚，表面光滑随呼吸上下活动的半球形成包块。由于囊液的张力较大，触诊时包块硬韧，压有弹性，叩有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现。囊肿多在肝右叶，常致左半肝有代偿性增大。
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